La Société Espagnole de Neurologie (SEN) a rappelé, à l’occasion de la Journée internationale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui est célébrée ce mercredi 21 juin, qu’entre 4 000 et 4 500 personnes souffrent actuellement de la maladie en Espagne.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui affecte les neurones responsables du contrôle des muscles volontaires. Chaque année, environ 900 nouveaux cas sont diagnostiqués en Espagne.
« La SLA est une maladie neuromusculaire progressive donc, bien que chez certains patients l’évolution de la maladie soit plus lente, il est courant que les personnes atteintes deviennent totalement dépendantes en peu de temps. En outre, il s’agit d’une maladie avec une espérance de vie très faible, estimée entre 3 et 5 ans à compter du diagnostic, bien que dans 20 % des cas, plus de 5 ans soient survécus et 10 % plus de 10″, a expliqué le coordinateur de l’étude. Groupe des Maladies Neuromusculaires du SEN, Francisco Javier Rodríguez de Rivera.
Parce que l’espérance de vie des patients SLA est si faible, bien qu’en Espagne est la troisième maladie neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer et Parkinsonle SEN estime qu’environ 4 000 à 4 500 Espagnols vivent actuellement avec cette maladie.
D’autre part, et contrairement à d’autres maladies neurodégénératives, dans plus de 50 % des cas, la maladie commence à faire ses débuts chez des personnes encore en âge de travailler, pleinement productifce qui aggrave encore l’impact socio-sanitaire de cette maladie.
le sens estime le coût socio-sanitaire par patient à plus de 50 000 euros par anbien supérieure à celle d’autres maladies neurodégénératives comme Alzheimer ou Parkinson.
« Âge moyen de début de la SLA se situe entre 60 et 69 ans, bien que des cas puissent survenir dans toutes les tranches d’âge, également même -mais avec moins d’incidence- dans l’enfance ou l’adolescence. Lorsque la maladie débute tôt, elle est généralement due à des formes héréditaires de la maladie et plusieurs gènes impliqués ont déjà été identifiés. De toute façon, les formes « familières » ne représentent qu’entre 5 et 10 % des cas. Par conséquent, environ 90 % des cas sont « sporadiques » et les causes à l’origine de la maladie sont encore inconnues », a souligné Rodríguez de Rivera.
Les manifestations cliniques de la SLA sont très variables : la maladie ne se manifeste pas de la même manière chez tous les patients. La maladie peut commencer dans les muscles qui contrôlent la parole, la déglutition, la respiration ou dans les muscles des extrémités, de sorte que les symptômes les plus fréquents sont la faiblesse musculaire et la diminution de la masse musculaire dans les extrémités et jusqu’à un tiers des patients viennent à la clinique pour la première fois en raison de difficultés à parler ou à avaler.
Au fil du temps, la SLA évoluera en générant une paralysie musculaire et en produisant chez les personnes qui en souffrent l’incapacité de bouger, de respirer et de parler.
« La SLA est une maladie grave pour laquelle il n’existe aucun traitement curatif. Actuellement, sa prise en charge est axée sur l’application de thérapies multidisciplinaires qui retardent modérément la progression de la maladie. Et, en ce sens, on sait que le suivi des patients dans les unités multidisciplinaires parvient à améliorer la qualité de vie et la survie du patient, car un bon contrôle symptomatique est permis, la prévention d’éventuelles complications graves et l’application précoce de mesures de soutien ventilatoire ou nutritionnel. Pour cette raison, depuis le SEN, nous avons passé des années à insister sur la nécessité de créer un plus grand nombre d’unités spécialisées », a souligné le médecin.
Pour cette raison, il a revendiqué la nécessité pour tous les hôpitaux de référence « d’en avoir un et qu’il existe au moins une unité spécialisée pour chaque million d’habitants, car non seulement il s’est avéré être le meilleur moyen de traiter adéquatement ces personnes, mais cela aide et facilite aussi la recherche, si nécessaire quand on parle de cette maladie«.
Malgré le fait qu’au cours de la dernière décennie, des progrès significatifs aient été réalisés dans le diagnostic, le traitement, la prédiction et le suivi de cette maladie, La SLA continue de nécessiter d’énormes efforts de recherche.
« Par rapport à il y a quelques années, elle peut désormais être diagnostiquée plus tôt, ainsi que mieux contrôlée et traitée. Par ailleurs, plusieurs essais cliniques sont actuellement en cours, certains en phase 3, avec divers médicaments et thérapies. Nous sommes donc convaincus que dans les années à venir, nous pourrons prendre des mesures encore plus importantes tant dans les soins médicaux que dans le traitement de la SLA », a conclu l’expert.
